Aivorunko- eli basilaarimigreeni ja hemipleginen migreeni

Aivorunko- ja hemipleginen migreeni ovat vaikeita migreenisairauksia, joihin liittyy rajuja neurologisia auraoireita. Sairaudet ovat erittäin harvinaisia. Suomessa niistä kärsii muutamia satoja potilaita.

Migreeni on aikuisiän yleisin neurologinen sairaus. Migreenikohtaukseen liittyy kovan, sykkivän päänsäryn lisäksi myös pahoinvointia ja herkkyyttä valoille, äänille tai hajuille. Osa migreeniä sairastavista kokee ennen päänsäryn alkamista esioireita eli auroja. Useimmiten ne ovat näköhäiriöitä, jolloin henkilö näkee ”sahalaitoja” tai kirkkaita valoja tai osa näkökentästä hämärtyy. Myös tuntoaistin häiriöt, kuten puutuminen ja pistely sekä puhehäiriöt ovat melko yleisiä. Tätä migreenimuotoa kutsutaan auralliseksi migreeniksi. Auran tarkkaa syntymekanismia ei tunneta, mutta sen ajatellaan johtuvan sähköisen toiminnan aallosta, joka etenee aivokuorella. Aluksi aivosolujen sähköinen toiminta on yliaktiivista, jonka jälkeen se vaimenee joksikin aikaa.

Migreenikohtaus voi joskus esiintyä pelkkänä auraoireenakin ilman sitä seuraavaa päänsärkyä.

Aivorunko- eli basilaarimigreeni
Aivorunko- eli basilaarimigreeni on harvinainen aurallinen migreenisairaus. Kohtaukset ovat samantyyppisiä kuin tavallisessa migreenissä, mutta lisäksi niihin liittyy rajuja aivorungosta alkunsa saavia neurologisia oireita. Auralliselle migreenille tyypillinen näkökenttäpuutos voi laajeta aivorunkomigreenissä täydelliseksi, ohimeneväksi sokeudeksi. Auravaiheessa esiintyy myös puheen puuromaisuutta, kiertohuimausta, kuulohäiriöitä, kaksoiskuvia tai tasapainon vaikeutta. Osalla potilaista esiintyy tajunnantason laskua ja hyvin harvoin
kouristelua.

Aivorunkomigreeniä nimitettiin aiemmin basilaarimigreeniksi, koska kohtausten ajateltiin johtuvan kallonpohjassa sijaitsevasta basilaarivaltimosta. Tästä ei kuitenkaan ole tieteellistä näyttöä, ja nykyisin suositaankin termiä aivorunkomigreeni.

Hemipleginen migreeni
Hemiplegisessä migreenissä auraoireena esiintyy toispuoleinen halvaus, joka vaihtelee lievästä vaikeaan. Kohtaus alkaa usein käden puutumisena sormista kohti olkapäätä. Oireita voi tulla myös jalkaan, poskeen ja suupieleen. Kieli voi tuntua paksulta ja kömpelöltä, nielu puutuneelta ja puhe vaikealta. Sen jälkeen voimat heikkenevät kädessä ja usein myös jalassa. Myös hemiplegisiin kohtauksiin voi joskus liittyä tajunnantason laskua ja hyvin harvoin kouristelua.

Ero tavalliseen migreeniin
Tavallisessa migreenissä auraoireet menevät normaalisti ohi alle tunnissa. Aivorunko- tai hemiplegisessä migreenissä ne voivat kuitenkin pitkittyä ja kestää useita tunteja, pienellä osalla potilaita jopa päiviä tai viikkoja. Kuten tavalliseen migreeniin, myös aivorunko- ja hemiplegiseen migreeniin liittyy voimakasta päänsärkyä, valo- ja ääniherkkyyttä sekä pahoinvointia. Toisaalta potilaat voivat saada myös migreenikohtauksia ilman neurologisia auraoireita.

Perinnöllisyys ja yleisyys
Aivorunko- ja hemipleginen migreeni ovat vahvasti perinnöllisiä sairauksia. Todennäköisesti niiden geneettisessä taustassa on paljon samoja altistavia tekijöitä.

Hemipleginen migreeni voidaan jakaa kahteen alatyyppiin sen mukaan, onko potilaalla samasta sairaudesta kärsiviä lähisukulaisia. Familiaalinen hemipleginen migreeni (FHM) periytyy vallitsevasti, jolloin sairaan henkilön lapsilla on kullakin 50 prosentin riski periä sairaus. Jos potilaan lähisukulaisista ei löydy hemiplegistä migreeniä sairastavia, puhutaan sporadisesta hemiplegisestä migreenistä (SHM). Heidänkin sukulaisillaan on usein tavallisen migreenin oireita.

FHM:n taustalta on löydetty kolme geeniä, joiden erilaiset mutaatiot aiheuttavat sairauden. Toisaalta myös tavalliseen migreeniin liittyy alttiusgeenejä, joita on tähän mennessä löydetty lähes 40. Ne eivät suoraan aiheuta sairautta, mutta lisäävät sen riskiä. Parhaillaan tutkitaan, onko näillä alttiusgeeneillä vaikutusta myös hemiplegisen tai aivorunkomigreenin puhkeamiseen.

Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta ne ovat joka tapauksessa erittäin harvinaisia sairauksia. On arvioitu, että noin 5 ihmistä 100 000:sta sairastuu niihin elämänsä aikana. Suomessa sairastuneita on muutamia satoja.

Alkamisikä ja ennuste
Aivorunko- tai hemipleginen migreeni alkaa yleensä nuorella iällä, jopa alle kouluiässä. Alkamisikä kuitenkin vaihtelee, ja osa potilaista sairastuu vasta aikuisena. Oireet helpottavat usein iän myötä. Osalla potilaista kohtaukset jäävät ajan mittaan pois kokonaan tai muuttuvat tavallisiksi migreenikohtauksiksi.

Aivorunko- tai halvausoireiset migreenikohtaukset voivat olla rajuja ja pelottavia, mutta yleensä ne ovat ohimeneviä. On erittäin harvinaista, että kohtauksista jäisi pysyviä neurologisia haittoja. Migreenialttius lisää hieman aivoverenkiertohäiriöiden riskiä. Tätä riskiä voi pienetää välttämällä tupakointia ja ylipainoa sekä hoitamalla korkeaa verenpainetta ja veren rasva-arvoja.

Tutkimukset ja diagnoosi
Migreeni diagnosoidaan useimmiten terveyskeskuksessa tai työterveyshuollossa. Jos herää epäily aivorunko- tai hemiplegisestä migreenistä, lääkärin tulisi lähettää potilas neurologian erikoislääkärille tarkempia tutkimuksia ja hoidon suunnittelua varten. Diagnostiikassa tulee sulkea pois muut kohtauksittain esiintyvät neurologiset sairaudet, kuten MS-tauti ja epilepsia.

Lääkkeetön hoito
Hyvä fyysinen kunto auttaa vähentämään migreenikohtauksia. Esimerkiksi sauvakävely voi olla erinomainen liikuntamuoto, koska se liikuttaa hartiaseudun lihaksia ja ehkäisee päänsärkypotilailla usein esiintyvää niskajumia. Myös säännölliset elämäntavat ja riittävä yöuni auttavat ehkäisemään migreenikohtauksia.

Laukaisevia tekijöitä kannattaa välttää, mikäli se on mahdollista. Laukaisevat tekijät ovat pitkälti samoja kuin tavallisessakin migreenissä: stressi, verensokerin vaihtelut, kirkkaat tai vilkkuvat valot, voimakkaat
hajut ja raskas liikunta.

Lääkehoito
Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin hoito on usein haasteellisempaa kuin tavallisen migreenin hoito. Koska sairaudet ovat niin harvinaisia, niiden hoitoon ei ole näyttöön perustuvia suosituksia. Kohtauslääkkeinä käytetään parasetamolia ja tulehduskipulääkkeitä. Niitä tulisi ottaa riittävän suuri annos heti ensioireiden alettua.

Tarvittaessa voidaan käyttää myös pahoinvointilääkkeitä. Migreenin täsmälääkkeitä triptaaneja ei yleensä suositella aivorunko- tai hemiplegisissä kohtauksissa, koska ne supistavat verisuonia ja voivat siten lisätä aivoverenkiertohäiriön riskiä.

Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin kohtaukset ovat usein niin rajuja, että ne vaativat sairaalahoitoa. Kohtausoireet voivat myös sekoittua aivoverenkierron häiriön oireisiin. Siksi kohtauksen alkaessa on syytä hakeutua sairaalan päivystykseen, jos oman neurologin kanssa ei ole muuta sovittu. Aivorunko-oireisen ja hemiplegisen migreenin estohoidossa voidaan käyttää samoja lääkkeitä kuin tavallisessakin migreenissä. Jos niistä ei ole apua, neurologian erikoislääkärin ohjauksessa voidaan kokeilla erilaisia lääkeyhdistelmiä, vaikka niiden tehosta ei olekaan tutkimusnäyttöä.

Perinteiseen kandesartaani-, amitriptyliini- ja beetasalpaajahoitoon voidaan yhdistää esimerkiksi epilepsialääke lamotrigiini tai silmänpainelääke asetatsoliamidi. Myös kalsiumsalpaajia, kuten verapamiilia, käytetään. Hoito on aina yksilöllistä, ja toisinaan joudutaan käymään läpi kaikki tavallisen migreenin tutkitut hoitomuodot, ennen kuin sopiva valmiste tai yhdistelmä löytyy.

Osa potilaista saa kohtauksia estolääkehoidosta huolimatta. Migreenin estohoitoon on tulossa lähivuosina uusia lääkkeitä. Niistä voi olla tulevaisuudessa apua myös aivorunko- tai hemiplegistä migreeniä sairastaville.

Takaisin ylös