MUUT PÄÄNSÄRKYSAIRAUDET

Trigeminaaliset autonomiset päänsäryt

Sarjoittainen päänsärky eli Hortonin neuralgia on tunnistettu yli 350 vuotta sitten, ja jo tältä ajalta löytyy kuvauksia tästä päänsärkymuodosta. Päänsäryn ovat kuvanneet useat lääkärit eri puolilla maailmaa toisistaan riippumatta, mm. USA:ssa Horton 1939 ja Englannissa Harris 1936, ja noista ajoista alkaen voidaan katsoa asianmukaisen diagnostiikan alkaneen.

Muitakin nimiä kirjallisuudesta löytyy tälle nykyisin trigeminaalisiksi autonomisiksi päänsäryiksi (TAC, trigeminal autonomic cephalgias) kutsutulle päänsärkyryhmälle runsaasti. Synonyymejä ovat ciliaarinen neuralgia, Bingin erthroprosopalgia, sfenopalatiiniganglion neuriitti, Vidian ja Sluderin neuralgiat jne. Keskeistä näille pään alueen säryille on autonomisten piirteiden esiintyminen kohtausten yhteydessä, eli tahdosta riippumattoman hermoston toiminnan säätelyn aiheuttamat kasvojen oireet, kuten kyynelvuoto, nenän vuoto, silmän punotus, luomen roikkuminen, paikallinen kasvojen hikoilu jne. Keskeistä on myös kaikkien oireiden ankara toispuoleisuus. Trigeminaalisia, eli kolmoishermoon liittyviä niiden sanotaan olevan siksi, että oireet esiintyvät kasvojen alueen tuntohermon, viidennen aivohermon, alueella ja kohtaukset ovat migreenisärkyä lyhytkestoisempia, joskus tuikkivia ja hermosärkytyyppisiä, jolloin niitä on hankala erottaa paljon tavallisemmasta kolmoishermosärystä.

Trigeminaalisten autonomisten päänsärkyjen ryhmä on sen verran harvinainen, että merkittävä osa lääkäreistä ei niitä tunnista, ja yleisimmin ne on virheellisesti diagnosoitu migreeniksi tai kolmoishermosäryksi. Kuitenkin ne eroavat hoitonsa puolesta näistä selvästi, joten oikealla diagnoosilla on merkitystä. Yleisin niistä on sarjoittainen päänsärky, Hortonin neuralgia, jota on vuosikausia pidetty miesten migreeninä, mutta nykyisin yhä enemmän Hortonin päänsärkyä on diagnosoitu myös naisilla. Monet potilaat tupakoivat tai ovat tupakoineet, ja lapsuuden tupakansavualtistusta on epäilty yhdeksi syyksi sairauden puhkeamiselle.

 


 

Krooninen paroksysmaalinen hemikrania

Krooninen paroksysmaalinen hemikrania on norjalaisen professori Ottar Sjaastadin vuonna 1974 kuvaama erittäin harvinainen päänsärkysairaus. Se muistuttaa Hortonin päänsärkyä, mutta kohtaukset ovat lyhytkestoisempia, tulevat jopa kymmenen kertaa päivässä, ja potilas on useimmiten nainen, lisäksi indometasiini tehoaa aina kohtauksiin. Ta­pauksia on kuvattu alle 100 maailmassa. Taudin kuvaan kuuluu toispuoleinen, kova, keskimäärin 20 minuutin kestoinen silmän seudun kipu, kivunpuoleiset silmän seudun oireet, kuten silmänpunotus, kyynelvuoto, nenän vuoto tai tukkoisuus. Taudin syytä tai syntymekanismia ei tunneta. Tämä sairaus alkaa yleensä yli 30 vuoden iässä, mutta sitä on todettu lapsillakin. Yleensä se on jaksottainen ja särkykohtaukset lakkaavat pitkiksi ajoiksi, mutta tauti voi uusia kuukausien kuluttua uudelleen. Osalla kohtaukset jatkuvat vuosikausien ajan pitäen vain parin viikon taukoja. Tauti voi esiintyä yhtä aikaa kolmoishermosäryn tai migreenin kanssa. Pään magneettikuvausta suositellaan muiden syiden poissulkemiseksi pään kipukohtausten taustalla. Hoidoksi tehoaa indometasiinitabletit.

 


 

SUNCT (SUNA) -syndroomat

(Short-lasting Unilateral, Neu­ralgiform Headache Attacks with Conjunctical Injection and Tearing.)

Tämän vieläkin harvinaisemman trigeminaalisen päänsärkysairauden suomenkielinen nimi voisi olla: ”Lyhytkestoiset, hermokiputyyppiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy silmän turvotus ja kyynelvuoto”. Sairauden on kuvattu vasta 1978 ja täsmällisemmin 1989. Kipujen syytä ei tunneta, ja tapauksia on julkaistu kirjallisuudessa alle 100 tähän mennessä. Sairauteen liittyy kasvoissa, silmän tai ohimon seudussa esiintyvät hyvin lyhytkestoiset, mutta usein toistuvat kiputuikahdukset, jotka kestävät 5 sekunnista 2 minuuttiin. Näitä voi tuikkia päivässä jopa 200 kertaa. Kiputuikahdusten aikana kivunpuolen silmä punottaa ja vuotaa kyynelnestettä. Kohtaukset ovat toistuvia, ja niitä on kuvattu 10-vuotiaasta 77-vuotiaaseen asti, yleisimmin kuitenkin 35–65 -vuotiailla, miehillä hieman enemmän kuin naisilla. Joillain potilailla on edeltävästi ollut kolmoishermosärky, joka on sitten muuntunut SUNCT-tyyppiseksi. Näin ollen on mahdollista, että nämä edustavat saman taustamekanismin ääripäitä, ja joskus onkin vaikea erottaa kolmoishermosärkyä SUNCT-syndroomasta. Hoidoksi on kokeiltu lähes kaikkea mahdollista, mutta mitään tehokasta lääkehoitoa ei ole löydetty. Myös leikkaushoitokokeiluita on tehty.

 


 

Hemicrania Continua

Tämä päänsärkysairaus esiintyy jatkuvana päivittäisenä ankaran toispuoleisena päänsärkynä johon liittyy kovia päänsärkykohtauksia, ja johon liittyy lisäksi kasvojen autonomisia oireita, kuten kyynelvuotoa, silmän turvotusta tai luomen roikkumista. Tämäkin sairaus reagoi aina indometasiiniin. Tätä sairautta pidettiin aiemmin myös hyvin harvinaisena, mutta tapauksia on löytynyt yhä enemmän, ja ilmeisesti tauti on alidiagnosoitu. Egyptiläisissä papyruskirjoituksissa kuvattu hemicrania on edustanut ainakin osaltaan tätä särkymuotoa. Ilmeisesti tauti on naisilla hieman miehiä yleisempi.

Taudin syytä ei tunneta, mutta on ajateltu että se olisi jonkinlainen migreenin muoto, koska osalla potilaita esiintyy myös migreenikohtauksia. Hoitona on indomatasiini, 50–300 mg/vrk annosta vähitellen lisäten kunnes kipu lakkaa. Piroksikaamin, rofekoksibin ja ibuprofeenin on myös kuvattu tehonneen kipuun osittain. Pitkittyneen ja kroonistuneen migreenin hoitoon käytetty ns. Färkkilän tippa sisältää indometasiinia, ja sille hyvin reagoivien kohdalla tulisikin pohtia hemicrania continuan mahdollisuutta.

Kirjallisuutta

Goadsby P. Cluster headache and paroxysmal hemicrania. www.medlink.com 2012

Goadsby, Silberstein, Dodick. Chronic Daily Headache. BD Decker2005.

Markus Färkkilä, lääket.kir.tri, professori, neurologian erikoislääkäri

Artikkeli on julkaistu Päänsärky-lehdessä 

Takaisin ylös