Kokemustarina
Hemipleginen migreeni ei estä Suzannea elämästä
Suzanne Lindgren sairastaa elämää voimakkaasti rajoittavaa hemiplegistä migreeniä. Sairauden tuomat haasteet eivät kuitenkaan estä Suzannea toteuttamasta haaveitaan taiteen parissa.
Aivorunko- ja hemipleginen migreeni
Aivorunko- ja hemipleginen migreeni ovat vaikeita migreenisairauksia, joihin liittyy rajuja neurologisia auraoireita. Sairaudet ovat erittäin harvinaisia. Suomessa niistä kärsii muutamia satoja potilaita.
Osa migreeniä sairastavista kokee ennen päänsäryn alkamista esioireita eli auroja. Useimmiten ne ovat näköhäiriöitä, jolloin henkilö näkee sahalaitoja, kirkkaita valoja tai osa näkökentästä hämärtyy. Myös tuntoaistin häiriöt, kuten puutuminen ja pistely sekä puhehäiriöt ovat melko yleisiä. Tätä migreenimuotoa kutsutaan auralliseksi migreeniksi.
Auran tarkkaa syntymekanismia ei tunneta, mutta sen ajatellaan johtuvan sähköisen toiminnan aallosta, joka etenee aivokuorella. Aluksi aivosolujen sähköinen toiminta on yliaktiivista, jonka jälkeen se vaimenee joksikin aikaa.
Aurallinen migreeni jaetaan useisiin alaryhmiin, joita ovat tyypillinen aurallinen migreeni, aivorunkomigreeni, hemipleginen migreeni ja verkkokalvoperäinen migreeni.
Aivorunkomigreenin erityispiirteet
Aivorunkomigreenillä tarkoitetaan migreeniä, jonka auraoireisto on aivorunkoperäistä. Aivorunkomigreenin diagnostiset kriteerit ovat:
- Tyypillisen aurallisen migreenin kriteerit täyttyvät.
- Aura muodostuu täysin korjaantuvista näkö-, tunto- tai puhe/kielellisistä oireista, mutta ei ole motorinen tai retinaalinen (verkkokalvoperäinen).
- Oireisiin kuuluu ainakin 2 seuraavista aivorunko-oireista:
- Puheen puuromaisuus
- Kiertohuimaus
- Korvien soiminen
- Kuulonalenema
- Kaksoiskuvat
- Liikkeiden hapuilu
- Tajunnantason lasku
Aivorunkomigreeniä nimitettiin aiemmin basilaarimigreeniksi, koska kohtausten ajateltiin johtuvan kallonpohjassa sijaitsevasta basilaarivaltimosta. Tästä ei kuitenkaan ole tieteellistä näyttöä, ja nykyisin suositaankin termiä aivorunkomigreeni.
Hemiplegisen migreenin erityispiirteet
Hemiplegisessä migreenissä auraoireena esiintyy toispuoleinen halvaus, joka vaihtelee lievästä vaikeaan. Kohtaus alkaa usein käden puutumisena sormista kohti olkapäätä. Oireita voi tulla myös jalkaan, poskeen ja suupieleen. Kieli voi tuntua paksulta ja kömpelöltä, nielu puutuneelta ja puhe vaikealta. Sen jälkeen voimat heikkenevät kädessä ja usein myös jalassa. Hemiplegisiin kohtauksiin voi joskus liittyä myös tajunnantason laskua ja hyvin harvoin kouristelua.
Ero tavalliseen migreeniin
Tavallisessa migreenissä auraoireet menevät normaalisti ohi alle tunnissa. Aivorunkomigreenissä ja hemiplegisessä migreenissä ne voivat kuitenkin pitkittyä ja kestää useita tunteja, pienellä osalla potilaita jopa päiviä tai viikkoja.
Kuten tavalliseen migreeniin, myös aivorunko- ja hemiplegiseen migreeniin liittyy voimakasta päänsärkyä, valo- ja ääniherkkyyttä sekä pahoinvointia. Toisaalta potilaat voivat saada myös migreenikohtauksia ilman neurologisia auraoireita.
Aivorunko- ja hemipleginen migreeni rajoittavat sairastavan toiminta- ja työkykyä tavallista migreeniä enemmän.
Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin perinnöllisyys ja yleisyys
Aivorunkomigreeni ja hemipleginen migreeni ovat vahvasti perinnöllisiä sairauksia. Todennäköisesti niiden geneettisessä taustassa on paljon samoja altistavia tekijöitä.
Hemipleginen migreeni voidaan jakaa kahteen alatyyppiin sen mukaan, onko potilaalla samasta sairaudesta kärsiviä lähisukulaisia. Familiaalinen hemipleginen migreeni (FHM) periytyy vallitsevasti, jolloin sairaan henkilön lapsilla on kullakin 50 prosentin riski periä sairaus. Jos potilaan lähisukulaisista ei löydy hemiplegistä migreeniä sairastavia, puhutaan sporadisesta hemiplegisestä migreenistä (SHM). Heidänkin sukulaisillaan on usein tavallisen migreenin oireita.
FHM:n taustalta on löydetty kolme geeniä, joiden erilaiset mutaatiot aiheuttavat sairauden. Toisaalta myös tavalliseen migreeniin liittyy alttiusgeenejä, joita on tähän mennessä löydetty lähes 40. Ne eivät suoraan aiheuta sairautta, mutta lisäävät sen riskiä. Parhaillaan tutkitaan, onko näillä alttiusgeeneillä vaikutusta myös hemiplegisen tai aivorunkomigreenin puhkeamiseen.
Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta, mutta ne ovat joka tapauksessa erittäin harvinaisia sairauksia. On arvioitu, että noin 5 ihmistä 100 000:sta sairastuu niihin elämänsä aikana. Suomessa sairastuneita on muutamia satoja.
Alkamisikä ja ennuste
Aivorunkomigreeni tai hemipleginen migreeni alkaa yleensä nuorella iällä, jopa alle kouluiässä. Alkamisikä kuitenkin vaihtelee, ja osa potilaista sairastuu vasta aikuisena. Oireet helpottavat usein iän myötä. Osalla potilaista kohtaukset jäävät ajan mittaan pois kokonaan tai muuttuvat tavallisiksi migreenikohtauksiksi.
Aivorunko- tai halvausoireiset migreenikohtaukset voivat olla rajuja ja pelottavia, mutta yleensä ne ovat ohimeneviä. On erittäin harvinaista, että kohtauksista jäisi pysyviä neurologisia haittoja.
Migreenialttius lisää hieman aivoverenkiertohäiriöiden riskiä. Tätä riskiä voi pienetää välttämällä tupakointia ja ylipainoa sekä hoitamalla korkeaa verenpainetta ja veren rasva-arvoja.
Tutkimukset ja diagnoosi
Migreeni diagnosoidaan useimmiten terveyskeskuksessa tai työterveyshuollossa. Jos herää epäily aivorunko- tai hemiplegisestä migreenistä, lääkärin tulisi lähettää potilas neurologian erikoislääkärille tarkempia tutkimuksia ja hoidon suunnittelua varten. Diagnostiikassa tulee sulkea pois muut kohtauksittain esiintyvät neurologiset sairaudet, kuten MS-tauti ja epilepsia.
Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin hoito
Aivorunko- ja hemiplegisen migreenin hoito on usein haasteellisempaa kuin tavallisen migreenin hoito. Koska sairaudet ovat niin harvinaisia, niiden hoitoon ei ole näyttöön perustuvia suosituksia. Kohtauslääkkeinä käytetään parasetamolia ja tulehduskipulääkkeitä. Niitä tulisi ottaa riittävän suuri annos heti ensioireiden alettua.
Tarvittaessa voidaan käyttää myös pahoinvointilääkkeitä. Migreenin täsmälääkkeitä triptaaneja ei yleensä suositella aivorunko- tai hemiplegisen migreenin kokohtauksissa, koska ne supistavat verisuonia ja voivat siten lisätä aivoverenkiertohäiriön riskiä.
Kohtaukset ovat usein niin rajuja, että ne vaativat sairaalahoitoa. Kohtausoireet voivat myös sekoittua aivoverenkierron häiriön oireisiin. Siksi kohtauksen alkaessa on syytä hakeutua sairaalan päivystykseen, jos oman neurologin kanssa ei ole muuta sovittu.
Aivorunko-oireisen ja hemiplegisen migreenin estohoidossa voidaan käyttää samoja lääkkeitä kuin tavallisessakin migreenissä. Jos niistä ei ole apua, neurologian erikoislääkärin ohjauksessa voidaan kokeilla erilaisia lääkeyhdistelmiä, vaikka niiden tehosta ei olekaan tutkimusnäyttöä.
Perinteiseen kandesartaani-, amitriptyliini- ja beetasalpaajahoitoon voidaan yhdistää esimerkiksi epilepsialääke lamotrigiini tai silmänpainelääke asetatsoliamidi. Myös kalsiumsalpaajia, kuten verapamiilia, käytetään. Hoito on aina yksilöllistä, ja toisinaan joudutaan käymään läpi kaikki tavallisen migreenin tutkitut hoitomuodot, ennen kuin sopiva valmiste tai yhdistelmä löytyy.
Osa potilaista saa kohtauksia estolääkehoidosta huolimatta. Migreenin estohoitoon on tulossa lähivuosina uusia lääkkeitä. Niistä voi olla tulevaisuudessa apua myös aivorunko- ja hemiplegistä migreeniä sairastaville.
Kokemustarina
Elämää ei voi jättää elämättä
Minna-Maija sairastaa harvinaista aivorunkomigreeniä, johon kuuluu voimakkaita ja kokonaisvaltaisia auraoireita. Minna-Maija ei kuitenkaan jätä elämättä sairauden takia.