fbpx

Muut harvinaiset päänsärky­sairaudet

Trigeminaaliset autonomiset päänsäryt

Sarjoittainen päänsärky eli Hortonin neuralgia on tunnistettu yli 350 vuotta sitten, ja jo tältä ajalta löytyy kuvauksia tästä päänsärkymuodosta. Päänsäryn ovat kuvanneet useat lääkärit eri puolilla maailmaa toisistaan riippumatta, mm. USA:ssa Horton 1939 ja Englannissa Harris 1936, ja noista ajoista alkaen voidaan katsoa asianmukaisen diagnostiikan alkaneen.

Muitakin nimiä kirjallisuudesta löytyy tälle nykyisin trigeminaalisiksi autonomisiksi päänsäryiksi (TAC, trigeminal autonomic cephalgias) kutsutulle päänsärkyryhmälle runsaasti. Synonyymejä ovat ciliaarinen neuralgia, Bingin erthroprosopalgia, sfenopalatiiniganglion neuriitti, Vidian ja Sluderin neuralgiat jne. Keskeistä näille pään alueen säryille on autonomisten piirteiden esiintyminen kohtausten yhteydessä, eli tahdosta riippumattoman hermoston toiminnan säätelyn aiheuttamat kasvojen oireet, kuten kyynelvuoto, nenän vuoto, silmän punotus, luomen roikkuminen, paikallinen kasvojen hikoilu jne. Keskeistä on myös kaikkien oireiden ankara toispuoleisuus. Trigeminaalisia, eli kolmoishermoon liittyviä niiden sanotaan olevan siksi, että oireet esiintyvät kasvojen alueen tuntohermon, viidennen aivohermon, alueella ja kohtaukset ovat migreenisärkyä lyhytkestoisempia, joskus tuikkivia ja hermosärkytyyppisiä, jolloin niitä on hankala erottaa paljon tavallisemmasta kolmoishermosärystä.

Trigeminaalisten autonomisten päänsärkyjen ryhmä on sen verran harvinainen, että merkittävä osa lääkäreistä ei niitä tunnista, ja yleisimmin ne on virheellisesti diagnosoitu migreeniksi tai kolmoishermosäryksi. Kuitenkin ne eroavat hoitonsa puolesta näistä selvästi, joten oikealla diagnoosilla on merkitystä. Yleisin niistä on sarjoittainen päänsärky, Hortonin neuralgia, jota on vuosikausia pidetty miesten migreeninä, mutta nykyisin yhä enemmän Hortonin päänsärkyä on diagnosoitu myös naisilla. Monet potilaat tupakoivat tai ovat tupakoineet, ja lapsuuden tupakansavualtistusta on epäilty yhdeksi syyksi sairauden puhkeamiselle.

 

SUNCT (SUNA) -syndroomat

(Short-lasting Unilateral, Neu­ralgiform Headache Attacks with Conjunctical Injection and Tearing.)

Tämän vieläkin harvinaisemman trigeminaalisen päänsärkysairauden suomenkielinen nimi voisi olla: ”Lyhytkestoiset, hermokiputyyppiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy silmän turvotus ja kyynelvuoto”. Sairauden on kuvattu vasta 1978 ja täsmällisemmin 1989. Kipujen syytä ei tunneta, ja tapauksia on julkaistu kirjallisuudessa alle 100 tähän mennessä. Sairauteen liittyy kasvoissa, silmän tai ohimon seudussa esiintyvät hyvin lyhytkestoiset, mutta usein toistuvat kiputuikahdukset, jotka kestävät 5 sekunnista 2 minuuttiin. Näitä voi tuikkia päivässä jopa 200 kertaa. Kiputuikahdusten aikana kivunpuolen silmä punottaa ja vuotaa kyynelnestettä. Kohtaukset ovat toistuvia, ja niitä on kuvattu 10-vuotiaasta 77-vuotiaaseen asti, yleisimmin kuitenkin 35–65 -vuotiailla, miehillä hieman enemmän kuin naisilla. Joillain potilailla on edeltävästi ollut kolmoishermosärky, joka on sitten muuntunut SUNCT-tyyppiseksi. Näin ollen on mahdollista, että nämä edustavat saman taustamekanismin ääripäitä, ja joskus onkin vaikea erottaa kolmoishermosärkyä SUNCT-syndroomasta. Hoidoksi on kokeiltu lähes kaikkea mahdollista, mutta mitään tehokasta lääkehoitoa ei ole löydetty. Myös leikkaushoitokokeiluita on tehty.

 

Kieli-kitahermon neuralgia

Harvinaisessa kieli-kitahermon neuralgiassa nielun limakalvon ärsyke, esimerkkinä kylmä juoma, laukaisee kiputilan. Oikean diagnoosin saaminen voi kestää aikaa, sillä kasvokivun taudinsyyt ovat hyvin moninaiset. Oikean diagnoosin saamiseen tarvitaan usein laajoja ja monen erikoisalan tutkimuksia. Kieli-kitahermon neuralgian lääkehoidossa noudatetaan hyvin samoja periaatteita kuin kolmoishermosäryssä.

Lähde:

 

Syklinen oksennusoireyhtymä

Syklinen oksennusoireyhtymä (cyclic vomiting syndrome, CVS) on krooninen toiminnallinen oireyhtymä, jonka alkusyystä ei olla varmoja. Ominaista oireyhtymälle kuitenkin on ilman syytä toistuvat kohtaukset, johon kuuluu voimakasta pahoinvointia, oksentamista ja joissain tapauksissa vatsa ja/tai päämigreenejä. Sairaus voi ulottua lapsuudesta aikuisuuteen asti, mutta se voi alkaa myös aikuisiällä.

Kohtauksen aiheuttajia voi olla haastava löytää, mutta fyysinen rasitus, virustartunnat, unen puute, syömättömyys ja kipua aiheuttavat vammat voivat olla laukaisevina tekijöinä. Harvinaisempina laukaisevina tekijöinä voivat olla esimerkiksi ruokayliherkkyys sekä positiivinen ja negatiivinen stressi.

Diagnosoinnissa poissuljetaan ensin muut sairaudet ja huomioidaan oireet ja niiden esiintyvyys. Sykliselle oksennusoireyhtymälle on hyvä saada oikea diagnoosi, jotta sopiva hoito voidaan suunnitella.

Hoito on hyvin yksilöllistä ja kokeilemalla usein selviää, mitkä hoidot toimivat kenellekin. Joillekin toimii pimeä ja rauhallinen ympäristö, joillekin pahoinvointi- tai muut lääkkeet ja joissain tapauksissa voi tulla tarpeeseen suonen sisäinen nesteytys, mikäli potilaalla on nestehukka. Sopivan hoidon löytymisessä on tärkeää tehdä hyvää yhteistyötä lääkärin kanssa.

Lähde:

Älä jää yksin!