Muut harvinaiset päänsärky­sairaudet

Sarjoittainen päänsärky eli Hortonin neuralgia on tunnistettu yli 350 vuotta sitten, ja jo tältä ajalta löytyy kuvauksia tästä päänsärkymuodosta. Päänsäryn ovat kuvanneet useat lääkärit eri puolilla maailmaa toisistaan riippumatta, mm. USA:ssa Horton 1939 ja Englannissa Harris 1936, ja noista ajoista alkaen voidaan katsoa asianmukaisen diagnostiikan alkaneen.

Muitakin nimiä kirjallisuudesta löytyy tälle nykyisin trigeminaalisiksi autonomisiksi päänsäryiksi (TAC, trigeminal autonomic cephalgias) kutsutulle päänsärkyryhmälle runsaasti. Synonyymejä ovat ciliaarinen neuralgia, Bingin erthroprosopalgia, sfenopalatiiniganglion neuriitti, Vidian ja Sluderin neuralgiat jne. Keskeistä näille pään alueen säryille on autonomisten piirteiden esiintyminen kohtausten yhteydessä, eli tahdosta riippumattoman hermoston toiminnan säätelyn aiheuttamat kasvojen oireet, kuten kyynelvuoto, nenän vuoto, silmän punotus, luomen roikkuminen, paikallinen kasvojen hikoilu jne. Keskeistä on myös kaikkien oireiden ankara toispuoleisuus. Trigeminaalisia, eli kolmoishermoon liittyviä niiden sanotaan olevan siksi, että oireet esiintyvät kasvojen alueen tuntohermon, viidennen aivohermon, alueella ja kohtaukset ovat migreenisärkyä lyhytkestoisempia, joskus tuikkivia ja hermosärkytyyppisiä, jolloin niitä on hankala erottaa paljon tavallisemmasta kolmoishermosärystä.

Trigeminaalisten autonomisten päänsärkyjen ryhmä on sen verran harvinainen, että merkittävä osa lääkäreistä ei niitä tunnista, ja yleisimmin ne on virheellisesti diagnosoitu migreeniksi tai kolmoishermosäryksi. Kuitenkin ne eroavat hoitonsa puolesta näistä selvästi, joten oikealla diagnoosilla on merkitystä. Yleisin niistä on sarjoittainen päänsärky, Hortonin neuralgia, jota on vuosikausia pidetty miesten migreeninä, mutta nykyisin yhä enemmän Hortonin päänsärkyä on diagnosoitu myös naisilla. Monet potilaat tupakoivat tai ovat tupakoineet, ja lapsuuden tupakansavualtistusta on epäilty yhdeksi syyksi sairauden puhkeamiselle.

SUNCT = Short-lasting Unilateral, Neuralgiform Headache Attacks with Conjunctical Injection and Tearing = lyhytkestoiset, toispuoleiset, hermokiputyyppiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy silmän turvotus ja kyynelvuoto.

SUNA = Short-lasting Unilateral Neuralgiform Headache Attacks with Cranial Autonomic Symptoms = lyhytkestoiset, toispuoleiset, hermokiputyyppiset päänsärkykohtaukset, joihin liittyy autonomisen hermon oireita pään alueella.

SUNCT JA SUNA ovat hyvin harvinaisia sisäsyntyisiä (primaareja) päänsärkyjä. Ne kuuluvat sarjoittaisen päänsäryn kanssa ns. trigeminoautonomisiin päänsärkyihin. Niissä kipu on kasvojen toisella puolella kolmoishermon hermottamalla alueella ja lisäksi esiintyy autonomisen hermoston aktivoitumisen merkkejä: silmä punoittaa, vuotaa kyyneliä, silmäluomi voi turvota ja nenä olla tukossa.

SUNCT on kuvattu ensimmäisen kerran 1978 ja täsmällisemmin 1989. Kipujen perussyy on tuntematon, mutta osalla potilaista niitä edeltää kolmoishermosärky. On mahdollista, että SUNCT, SUNA ja kolmoishermosärky ovat saman taustamekanismin toisiaan muistuttavia ääripäitä.

SUNCT- ja SUNA-kipu on kovaa, lyhytkestoista, iskevää ja toispuoleista. Kipuun liittyy saman puolen silmän punoitus ja kyynelvuoto. SUNA-kohtauksissa esiintyy pelkästään punoitusta tai kyynelvuotoa, ei molempia, mutta silmäluomi voi turvota ja nenä mennä tukkoon. Kipuiskut kestävät sekunnista 10 minuuttiin ja niitä voi olla päivässä jopa 200. Kohtaukset ja kohtaussarjat ovat toistuvia, ja niitä on kuvattu 5-vuotiaasta 88-vuotiaaseen, yleisimmin 30–60-vuotiailla, naisilla hieman enemmän kuin miehillä.

Sekä SUNCT että SUNA ovat niin harvinaisia, että niihin ei ole vielä olemassa näyttöön perustuvaa hoitoa. Kohtauksia lievitetään mm. laskimoon annettavalla lidokaiinilla ja kohtaussarjoja pysäytetään suun kautta otettavalla lamotrigiinilla. Myös leikkaushoitokokeiluja on tehty.

SUNCT- ja SUNA-oireyhtymät saattavat lievittyä tai jopa hävitä ajan myötä, mutta toistuvia ja pitkäkestoisia tapauksia esiintyy myös.

Harvinaisessa kieli-kitahermon neuralgiassa nielun limakalvon ärsyke, esimerkkinä kylmä juoma, laukaisee kiputilan. Oikean diagnoosin saaminen voi kestää aikaa, sillä kasvokivun taudinsyyt ovat hyvin moninaiset. Oikean diagnoosin saamiseen tarvitaan usein laajoja ja monen erikoisalan tutkimuksia. Kieli-kitahermon neuralgian lääkehoidossa noudatetaan hyvin samoja periaatteita kuin kolmoishermosäryssä.

Syklinen oksennusoireyhtymä (cyclic vomiting syndrome, CVS) on krooninen toiminnallinen oireyhtymä, jonka alkusyystä ei olla varmoja. Ominaista oireyhtymälle kuitenkin on ilman syytä toistuvat kohtaukset, johon kuuluu voimakasta pahoinvointia, oksentamista ja joissain tapauksissa vatsa ja/tai päämigreenejä. Sairaus voi ulottua lapsuudesta aikuisuuteen asti, mutta se voi alkaa myös aikuisiällä.

Kohtauksen aiheuttajia voi olla haastava löytää, mutta fyysinen rasitus, virustartunnat, unen puute, syömättömyys ja kipua aiheuttavat vammat voivat olla laukaisevina tekijöinä. Harvinaisempina laukaisevina tekijöinä voivat olla esimerkiksi ruokayliherkkyys sekä positiivinen ja negatiivinen stressi.

Diagnosoinnissa poissuljetaan ensin muut sairaudet ja huomioidaan oireet ja niiden esiintyvyys. Sykliselle oksennusoireyhtymälle on hyvä saada oikea diagnoosi, jotta sopiva hoito voidaan suunnitella.

Hoito on hyvin yksilöllistä ja kokeilemalla usein selviää, mitkä hoidot toimivat kenellekin. Joillekin toimii pimeä ja rauhallinen ympäristö, joillekin pahoinvointi- tai muut lääkkeet ja joissain tapauksissa voi tulla tarpeeseen suonen sisäinen nesteytys, mikäli potilaalla on nestehukka. Sopivan hoidon löytymisessä on tärkeää tehdä hyvää yhteistyötä lääkärin kanssa.